斯蒂尔病的诊断方法

斯蒂尔病（Still's disease），也称为成人斯蒂尔病（AOSD），是一种罕见的全身性炎症性疾病，诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学检查，并排除其他类似疾病。以下是详细的诊断流程：

一、临床表现（关键症状）

1. 主要症状

• 高热：每日或隔日高峰热（体温≥39°C），通常在下午或晚上出现，热退后症状缓解。

• 关节痛或关节炎：多关节受累，常见于腕、膝、踝关节，可能发展为慢性关节炎。

• 皮疹：鲑鱼色皮疹，通常在发热时出现，热退后消失，无瘙痒。

2. 其他常见症状

• 咽痛（非感染性）。

• 淋巴结肿大。

• 肝脾肿大。

• 肌肉痛和乏力。

二、实验室检查

1. 血液检查

• 白细胞计数升高：中性粒细胞增多。

• 炎症标志物升高：ESR（血沉）和CRP（C反应蛋白）显著升高。

• 铁蛋白升高：通常非常高（>1000 ng/mL），且糖基化铁蛋白比例降低。

• 肝功能异常：ALT、AST可能轻度升高。

• 自身抗体阴性：如RF（类风湿因子）和ANA（抗核抗体）通常阴性，有助于排除其他风湿病。

2. 其他检查

• 血培养和病毒检测：排除感染性疾病（如败血症、病毒感染）。

• 影像学检查：X光或MRI用于评估关节损伤。

三、诊断标准（常用Yamaguchi标准）

需满足至少5项标准，包括至少2项主要标准。

主要标准

• 高热≥39°C，持续1周或以上。

• 关节痛或关节炎持续2周或以上。

• 典型鲑鱼色皮疹。

• 白细胞计数≥10,000/μL，且中性粒细胞≥80%。

次要标准

• 咽痛。

• 淋巴结肿大或脾肿大。

• 肝功能异常。

• RF和ANA阴性。

排除标准

• 排除感染、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。

四、鉴别诊断

• 感染性疾病：如败血症、病毒感染（如EBV）。

• 其他风湿病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。

• 恶性肿瘤：如淋巴瘤。

五、治疗和预后

诊断后，治疗通常包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素、和疾病修饰抗风湿药（DMARDs）。预后 vary，多数患者 respond well to treatment, but some may develop chronic arthritis.

关键点

🔹 早期诊断重要，以避免并发症。
🔹 铁蛋白水平 是重要指标，但需结合其他检查。
🔹 排除其他疾病 是关键步骤。

建议：出现不明原因高热、皮疹和关节痛时，及时就医进行详细评估。