斯蒂尔病（Still病）的特点

斯蒂尔病是一种罕见的系统性炎症性疾病，主要影响儿童（称为系统性幼年特发性关节炎，sJIA）和成人（称为成人斯蒂尔病，AOSD）。以下是其主要特点：

1. 主要临床表现

• 高热：体温常超过39°C，呈弛张热型（每日波动大），通常持续1-2周。

• 皮疹：特征性鲑鱼粉色斑丘疹，多出现在发热时，压之褪色，常见于躯干和四肢。

• 关节痛/关节炎：多累及大关节（如膝、腕、踝），可能发展为慢性关节炎。

2. 其他常见症状

• 咽痛：约70%患者出现，但无明确感染源。

• 淋巴结肿大：颈部淋巴结常见。

• 肝脾肿大：部分患者可见。

• 浆膜炎：如胸膜炎、心包炎。

3. 实验室检查异常

• 白细胞计数显著升高：中性粒细胞为主。

• 炎症标志物升高：CRP、ESR、铁蛋白（可能极高）。

• 肝功能异常：转氨酶可能升高。

• 血清阴性：类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）通常阴性。

4. 诊断标准（Yamaguchi标准，成人适用）

需排除感染、肿瘤和其他风湿病后，满足以下至少5项（含至少2项主要标准）：

• 主要标准：发热≥39°C持续1周以上、关节痛≥2周、典型皮疹、白细胞≥10,000/mm³（中性粒细胞≥80%）。

• 次要标准：咽痛、淋巴结/脾肿大、肝功能异常、RF/ANA阴性。

5. 治疗原则

• 一线治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）用于轻症，糖皮质激素（如泼尼松）中重度病例。

• 二线治疗：免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）、生物制剂（如IL-1拮抗剂阿那白滞素、IL-6受体拮抗剂托珠单抗）。

斯蒂尔病需长期随访，部分患者可能复发或发展为慢性关节炎。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。