斯蒂尔病（Still病）诊疗指南

斯蒂尔病是一种罕见的系统性炎症性疾病，主要特征包括高热、皮疹、关节痛或关节炎、咽痛等。以下是诊疗的关键点：

1. 诊断标准

目前广泛使用的是Yamaguchi标准或Fautrel标准，主要包括：

• 主要标准：

  • 高热≥39°C，持续1周以上
  • 关节痛或关节炎持续2周以上
  • 典型皮疹（鲑鱼色斑疹，热退疹退）
  • 白细胞计数≥10,000/mm³，中性粒细胞≥80%

• 次要标准：咽痛、淋巴结肿大和/或脾肿大、肝功能异常、类风湿因子和抗核抗体阴性

排除感染、恶性肿瘤和其他风湿性疾病后，满足5项标准（至少2项主要标准）可诊断。

2. 治疗原则

• 一线治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）用于轻症患者，可缓解发热和关节症状。

• 二线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）用于中重度患者，起始剂量通常为0.5-1 mg/kg/day。

• 三线治疗：免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环孢素）或生物制剂（如IL-1拮抗剂阿那白滞素、IL-6受体拮抗剂托珠单抗）用于难治性或复发病例。

3. 预后

斯蒂尔病的预后差异较大，部分患者可自愈，但约1/3患者可能发展为慢性关节炎。早期诊断和适当治疗可显著改善预后。

注：具体治疗方案需根据患者病情由风湿免疫科医生个体化制定。