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急进性肾小球肾炎(急进性肾小球性肾炎,正水,急性快速进展性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体型肾)

急进性肾小球肾炎是怎么回事?

急进性肾小球肾炎的主要病因

急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)是一种病情进展迅速、肾功能在短时间内急剧恶化的肾小球疾病,其病因主要分为以下三大类:


1. 抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体病

  • Goodpasture综合征:抗GBM抗体同时攻击肾脏和肺基底膜,导致肾炎和肺出血。

  • 抗GBM抗体直接攻击肾小球基底膜,引起严重炎症和坏死。


2. 免疫复合物介导的RPGN

  • 感染后肾炎:如链球菌感染后肾炎、感染性心内膜炎等。

  • 系统性红斑狼疮(SLE):狼疮肾炎的严重形式。

  • IgA肾病过敏性紫癜:少数病例可进展为RPGN。

  • 冷球蛋白血症:与丙型肝炎病毒感染相关。


3. 寡免疫复合物型RPGN(ANCA相关性血管炎)

  • 显微镜下多血管炎(MPA):ANCA阳性,主要靶抗原为MPO。

  • 肉芽肿性多血管炎(GPA,原韦格纳肉芽肿):ANCA阳性,主要靶抗原为PR3。

  • 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,原Churg-Strauss综合征):部分病例ANCA阳性。


4. 其他病因

  • 药物:如青霉胺、肼屈嗪等可诱发RPGN。

  • 恶性肿瘤:如淋巴瘤、实体瘤等。

  • 遗传性疾病:如Alport综合征等。

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