急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）诊疗指南

急进性肾小球肾炎是一种临床表现为快速进展的肾功能衰竭，伴有肾小球肾炎的病理改变的疾病。以下是诊疗指南的关键点：

1. 临床表现

• 快速进展的肾功能恶化（数天至数周内血清肌酐倍增）
• 蛋白尿（通常为非肾病范围）
• 血尿（常为镜下血尿，也可为肉眼血尿）
• 高血压
• 水肿

2. 诊断

• 实验室检查：血清肌酐、尿素氮升高；尿常规显示血尿、蛋白尿；抗GBM抗体、ANCA、补体水平等免疫学检查
• 影像学检查：肾脏超声通常显示肾脏大小正常或增大
• 肾活检：确诊RPGN的金标准，可明确病理类型（如新月体性肾小球肾炎）

3. 治疗

• 免疫抑制治疗：糖皮质激素（如甲基强的松龙冲击治疗）联合环磷酰胺或利妥昔单抗
• 血浆置换：适用于抗GBM抗体阳性或ANCA相关性血管炎伴肺出血的患者
• 支持治疗：控制血压、纠正水电解质紊乱、透析治疗（如需要）

4. 预后

预后取决于病因、治疗时机及病理改变。早期诊断和积极治疗可改善预后，但部分患者仍可能进展至终末期肾病。

急进性肾小球肾炎需尽早诊断和治疗，以挽救肾功能。建议在专科医生指导下进行个体化治疗。