急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）的特点

急进性肾小球肾炎是一种临床综合征，表现为肾功能在短时间内（数周至数月）急剧恶化，常伴有少尿或无尿。其特点包括：

1. 病理特点

• 新月体形成：肾小球囊内大量新月体（细胞性或纤维性）是RPGN的病理学特征，新月体占据肾小球囊腔50%以上。

• 免疫复合物沉积或缺乏：根据免疫荧光表现，可分为三种类型：

  • I型：抗GBM抗体病（线性沉积）
  • II型：免疫复合物介导（颗粒状沉积）
  • III型：寡免疫复合物型（ANCA相关）

2. 临床表现

• 急性肾炎综合征：血尿（常为肉眼血尿）、蛋白尿、水肿、高血压。

• 快速进展的肾功能衰竭：血清肌酐在短期内迅速升高，少尿或无尿。

• 全身症状：乏力、食欲减退、恶心呕吐（与尿毒症相关）。

3. 实验室检查

• 尿液检查：血尿、蛋白尿、管型尿（尤其是红细胞管型）。

• 肾功能检查：血肌酐、尿素氮快速升高。

• 免疫学检查：抗GBM抗体（I型）、ANCA（III型）、补体水平（II型可能降低）。

4. 治疗原则

• 强化免疫抑制治疗：大剂量糖皮质激素冲击治疗，联合环磷酰胺或利妥昔单抗。

• 血浆置换：尤其适用于I型（抗GBM抗体病）和部分III型（ANCA相关）。

• 支持治疗：控制血压、纠正水电解质紊乱，必要时透析治疗。

5. 预后

预后与病理类型、治疗时机及并发症有关。早期诊断和积极治疗可改善预后，但部分患者仍可能进展至终末期肾病。