微小病变型肾病(激素敏感性NS,类脂性肾变病,类脂性肾病,微小病性肾小球肾炎或微小病变)
微小病变型肾病怎样治疗?
微小病变型肾病的治疗方法
微小病变型肾病(Minimal Change Disease, MCD)是儿童肾病综合征最常见的病因,成人也可发病。其特点是肾小球在光镜下结构正常,但电镜下可见足细胞足突广泛融合。治疗主要依赖糖皮质激素,多数患者预后良好。
一、糖皮质激素治疗(首选)
初始治疗:泼尼松或泼尼松龙,剂量为1 mg/kg/天(儿童)或60 mg/天(成人),最大剂量不超过80 mg/天,持续4-6周。
维持治疗:尿蛋白转阴后,逐渐减量至隔日0.5-1 mg/kg,维持4-6周,然后缓慢减量至停药。
注意:长期使用需监测副作用(如高血压、高血糖、骨质疏松等)。
二、复发或激素依赖型患者的治疗
重复激素疗程:部分患者复发后可再次使用激素,剂量同初始治疗。
免疫抑制剂:对于频繁复发或激素依赖者,可加用环磷酰胺(CTX)、环孢素A(CsA)、他克莫司(FK506)或霉酚酸酯(MMF)。
三、难治性微小病变型肾病的治疗
利妥昔单抗(RTX):对于激素和免疫抑制剂无效者,可考虑使用抗CD20单抗。
血浆置换:极少数患者可能受益。
四、支持治疗
利尿剂:用于严重水肿患者(如呋塞米)。
降压药:ACEI或ARB可减少蛋白尿并保护肾功能。
抗凝治疗:高危患者可预防性使用抗凝剂(如低分子肝素)。
营养支持:适量优质蛋白饮食,限制盐摄入。
五、预后
儿童:90%以上对激素敏感,预后良好。
成人:激素敏感性稍低,但多数仍可缓解。
复发:约50%患者可能复发,但长期肾功能通常不受影响。