结节病(肉样瘤病，Boeck肉样瘤，Schaumann良性淋巴肉芽肿病，Besnier冻)
结节病是怎么回事？
结节病的病因
结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，其确切病因尚不完全清楚，但普遍认为与免疫系统异常反应、遗传因素和环境触发因素有关。
1. 免疫系统异常
主要机制：结节病被认为是一种Th1型免疫反应介导的疾病，涉及T淋巴细胞和巨噬细胞的异常激活，导致肉芽肿形成。
免疫细胞（如CD4+ T细胞）过度反应，释放细胞因子（如IFN-γ、TNF-α），促进炎症和肉芽肿发展。
自身免疫或超敏反应可能参与其中，但非典型自身免疫病。
2. 遗传因素
遗传易感性在结节病中起重要作用，某些基因变异增加患病风险。
HLA基因：特定HLA等位基因（如HLA-DRB1*03）与结节病风险增加相关。
其他基因：如BTNL2、ANXA11等基因的多态性可能影响疾病易感性和严重程度。
家族聚集现象：约5-10%的患者有家族史，提示遗传成分。
3. 环境触发因素
环境暴露可能作为触发因素，在遗传易感个体中诱发疾病。
感染性因素：某些病原体（如分枝杆菌、丙酸杆菌、病毒）被怀疑为潜在触发物，但无确凿证据。
非感染性暴露：吸入性抗原（如有机粉尘、金属颗粒、硅尘）可能与发病有关，尤其在职业暴露人群中。
其他：紫外线暴露、应激等因素可能 modulate 免疫反应。
4. 其他相关因素
年龄和性别：常见于20-40岁成年人，女性稍多。
种族差异：非裔美国人和北欧人发病率较高，提示遗传和环境交互作用。
未知因素：大量病例仍无法明确病因，研究 ongoing。
