成人still病(亚败血症,变应性亚败血症)
成人still病如何鉴别诊断？
成人Still病的诊断
成人Still病（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）是一种罕见的全身性炎症性疾病，诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学，并排除其他类似疾病。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现（关键特征）
1. 典型症状
高热：每日或隔日高峰热（≥39°C），常伴寒战，退热时出汗。
关节痛/关节炎：多关节受累（如腕、膝、踝），可能对称或不对称。
皮疹：鲑鱼色斑丘疹，多出现在躯干和四肢，热退时消失。
2. 其他常见症状
咽痛（非渗出性）。
淋巴结肿大（颈部、腋下）。
肝脾肿大。
肌肉疼痛。
二、实验室检查
1. 血液检查
白细胞计数（WBC）↑：中性粒细胞为主。
炎症标志物↑：CRP（C-反应蛋白）、ESR（血沉）显著升高。
铁蛋白↑：极度升高（常 >1000 ng/mL），是重要指标。
肝功能异常：ALT、AST可能轻度升高。
自身抗体阴性：如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）通常阴性。
2. 其他检查
血培养：排除感染。
影像学：X线或超声评估关节和内脏受累。
三、诊断标准（常用Yamaguchi标准）
需满足至少5项标准，包括至少2项主要标准。
主要标准
高热 ≥39°C，持续1周以上。
关节痛/关节炎持续2周以上。
典型皮疹。
白细胞计数 ≥10,000/μL，中性粒细胞 ≥80%。
次要标准
咽痛。
淋巴结肿大或脾肿大。
肝功能异常。
RF和ANA阴性。
排除标准
感染（如败血症、病毒感染）。
恶性肿瘤（如淋巴瘤）。
其他风湿性疾病（如系统性红斑狼疮）。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 感染性疾病 | 血培养阳性，抗生素治疗有效。 |
| 恶性肿瘤 | 影像学或活检发现肿瘤。 |
| 其他风湿病 | 自身抗体阳性（如SLE的ANA）。 |
| 药物反应 | 用药史，停药后症状改善。 |
五、诊断流程总结
详细病史和体格检查：关注发热模式、皮疹、关节症状。
实验室检查：WBC、CRP、ESR、铁蛋白、肝功能、自身抗体。
应用诊断标准（如Yamaguchi标准）。
排除其他疾病：通过影像学、活检等。
关键点
🔹 成人Still病是排除性诊断，必须 rule out 感染和肿瘤。
🔹 铁蛋白极度升高 是高度 suggestive 的指标。
🔹 早期诊断和治疗 可预防并发症（如关节破坏、巨噬细胞活化综合征）。
建议：出现不明原因高热、皮疹、关节痛时，应及时就医进行 comprehensive 评估。
