成人Still病（AOSD）诊疗指南

成人Still病（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）是一种罕见的系统性炎症性疾病，临床表现多样，诊断和治疗具有一定挑战性。以下是诊疗指南的关键内容：

1. 诊断标准

目前广泛采用Yamaguchi标准或Fautrel标准进行诊断，主要依据临床表现和实验室检查：

• 主要标准：

  • 发热≥39℃，持续≥1周
  • 关节痛或关节炎≥2周
  • 典型皮疹（鲑鱼色斑丘疹）
  • 白细胞计数≥10,000/mm³，中性粒细胞≥80%

• 次要标准：

  • 咽痛
  • 淋巴结肿大和/或脾肿大
  • 肝功能异常
  • RF和ANA阴性

排除感染、恶性肿瘤和其他风湿性疾病后，满足5项标准（至少2项主要标准）可诊断。

2. 治疗原则

• 一线治疗：

  • 非甾体抗炎药（NSAIDs）：用于轻症患者，控制发热和关节症状。
  • 糖皮质激素（如泼尼松）：中重度患者首选，初始剂量0.5-1 mg/kg/d，逐渐减量。

• 二线治疗（激素依赖或抵抗患者）：

  • DMARDs：甲氨蝶呤（MTX）最常用，也可用硫唑嘌呤、环孢素等。
  • 生物制剂：IL-1拮抗剂（阿那白滞素）、IL-6拮抗剂（托珠单抗）、TNF-α抑制剂等。

• 难治性病例：可考虑联合免疫抑制剂或尝试JAK抑制剂。

3. 预后与监测

• 多数患者预后良好，但需长期随访。

• 监测疾病活动度（如血清铁蛋白、CRP、ESR）和治疗副作用（如感染、骨质疏松）。

• 约1/3患者发展为慢性关节炎，需积极控制炎症以防关节破坏。

成人Still病的诊疗需个体化，早期诊断和规范治疗是关键。建议在风湿免疫专科医生指导下进行。