成人still病(亚败血症,变应性亚败血症)
成人still病是怎么回事?
成人Still病的病因
成人Still病(Adult-Onset Still's Disease, AOSD)是一种罕见的全身性炎症性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但被认为与免疫系统异常、遗传因素和环境触发因素有关。
1. 免疫系统异常
主要机制:AOSD被认为是一种自身炎症性疾病,涉及先天免疫系统的过度激活。
细胞因子风暴:特别是白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的过度产生,导致全身性炎症。
巨噬细胞和中性粒细胞活化:这些免疫细胞在疾病发作中扮演关键角色,引发发热、皮疹和关节痛等症状。
2. 遗传因素
虽然AOSD不是典型的遗传病,但某些遗传易感性可能增加患病风险。
HLA基因:一些研究提示与人类白细胞抗原(HLA)等位基因(如HLA-B17、HLA-DR4)的关联,但证据尚不充分。
家族史:罕见情况下,有家族聚集现象,表明遗传背景可能参与。
3. 环境触发因素
环境因素可能作为诱因,在遗传易感个体中触发疾病。
感染:病毒或细菌感染(如风疹病毒、EB病毒、链球菌感染)是常见的触发因素,可能通过分子模拟或免疫激活机制引发疾病。
应激:物理或 emotional 应激可能诱发或加重症状。
其他因素:包括疫苗接种(罕见)或某些药物,但因果关系不明确。
4. 其他可能因素
年龄和性别:AOSD通常在16-35岁发病,女性略多于男性,但原因未知。
未知因素:部分病例无明确诱因,提示可能存在尚未识别的病因机制。