原发性IgA肾病的定义与发生机制

原发性IgA肾病（Primary IgA Nephropathy），又称Berger病，是一种以肾小球系膜区IgA沉积为主的慢性肾小球肾炎。它是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病之一，也是导致终末期肾病（ESRD）的重要原因。

原发性IgA肾病是如何发生的？

原发性IgA肾病的发生与多种因素有关，包括遗传、免疫和环境因素。以下是其主要的发病机制：

1. IgA免疫复合物沉积

• 异常IgA产生：患者体内产生过多的多聚体IgA1（pIgA1），这些IgA1分子结构异常，容易形成免疫复合物。

• 系膜区沉积：异常的IgA1免疫复合物沉积在肾小球系膜区，激活补体系统，引发炎症反应和肾小球损伤。

2. 遗传因素

• 家族聚集现象表明遗传因素在IgA肾病中起重要作用。某些基因多态性（如HLA-DRB1*04、DEFA1A3等）与疾病易感性相关。

3. 环境触发因素

• 感染：上呼吸道感染（如扁桃体炎）、胃肠道感染等可诱发或加重IgA肾病。

• 饮食：某些食物抗原可能通过肠道黏膜屏障异常进入血液循环，刺激IgA产生。

原发性IgA肾病的典型症状

• 血尿：肉眼血尿或镜下血尿，常在上呼吸道感染后1-3天内出现。

• 蛋白尿：轻至中度蛋白尿（＜3.5g/天），少数患者可表现为肾病综合征（＞3.5g/天）。

• 高血压：约30%-50%的患者伴有高血压。

• 肾功能不全：部分患者可出现肾功能进行性下降。

诊断方法

1. 尿液检查：镜下血尿和蛋白尿是常见表现。

2. 血液检查：血清IgA水平升高（约50%的患者）。

3. 肾活检：确诊的金标准，可见肾小球系膜区IgA沉积。

治疗原则

如何预防原发性IgA肾病？

• 控制感染：及时治疗上呼吸道和胃肠道感染。

• 健康饮食：低盐、优质蛋白饮食。

• 定期体检：早期发现尿液异常，及时干预。

关键点

• 原发性IgA肾病是一种慢性疾病，需长期管理。

• 肾活检是确诊的关键。

• 早期干预可延缓肾功能恶化。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！