卵巢卵黄囊瘤的定义与发生机制

卵巢卵黄囊瘤（Yolk Sac Tumor），又称内胚窦瘤，是一种罕见的、高度恶性的卵巢生殖细胞肿瘤。它起源于原始的生殖细胞，具有快速生长和早期转移的特点。卵黄囊瘤的名称来源于其组织学特征与胚胎发育中的卵黄囊相似。

卵巢卵黄囊瘤是如何发生的？

卵巢卵黄囊瘤的发生与生殖细胞的异常分化有关，具体机制尚不完全清楚，但可能与以下因素相关：

1. 遗传因素

• 某些遗传综合征（如Klinefelter综合征）患者发病率较高。

• 染色体异常（如12号染色体短臂等位基因缺失）可能与肿瘤发生有关。

2. 胚胎发育异常

• 原始生殖细胞在分化过程中发生异常，形成肿瘤。

• 肿瘤细胞分泌甲胎蛋白（AFP），这是诊断和监测的重要标志物。

3. 环境因素

• 暴露于某些化学物质或辐射可能增加风险，但证据尚不充分。

卵巢卵黄囊瘤的典型症状

• 腹部肿块：迅速增大的盆腔或腹部包块。

• 腹痛：由于肿瘤快速生长或扭转引起。

• 腹胀：肿瘤压迫或腹水导致。

• 内分泌症状：如性早熟（儿童患者）或月经紊乱（青少年及成人）。

诊断方法

1. 影像学检查：超声、CT或MRI评估肿瘤大小、位置及转移情况。

2. 血清标志物检测：AFP水平显著升高是重要诊断依据。

3. 病理检查：手术切除标本的组织学检查是确诊金标准。

治疗原则

预后与随访

• 早期诊断和治疗的患者5年生存率可达80%以上。

• 定期监测AFP水平，及时发现复发。

关键点

• 卵巢卵黄囊瘤恶性度高，但化疗敏感。

• 保留生育功能的手术是年轻患者的首选。

• AFP是诊断和监测的重要指标。