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原发性单克隆球蛋白病肾损害(参考内科学)

原发性单克隆球蛋白病肾损害怎样治疗?

原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗方法

原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗目标是 控制单克隆球蛋白的产生、减轻肾脏损害,并根据病情严重程度采取相应治疗措施。治疗策略需个体化,结合患者的具体情况制定。


一、控制单克隆球蛋白的产生

1. 化疗

  • 马法兰和泼尼松(MP方案):适用于多数患者,可有效减少单克隆球蛋白的产生。

  • 硼替佐米为基础的方案:如硼替佐米+地塞米松(VD方案),适用于高危或复发患者。

2. 免疫调节剂

  • 来那度胺:可用于不适合化疗的患者,或作为维持治疗。


二、减轻肾脏损害

1. 血浆置换

  • 适应症:用于快速清除血液中的单克隆球蛋白,尤其适用于急性肾损伤患者。

2. 支持治疗

  • 控制高血压:使用ACEI或ARB类药物,有助于减轻蛋白尿和保护肾功能。

  • 纠正贫血:根据需要给予促红细胞生成素或输血。

  • 预防感染:尤其是对于使用免疫抑制剂的患者。


三、监测与随访

  • 定期检查肾功能:包括血清肌酐、估算的肾小球滤过率(eGFR)和尿蛋白定量。

  • 监测单克隆球蛋白水平:通过血清蛋白电泳和免疫固定电泳评估治疗效果。

  • 长期随访:即使治疗后病情稳定,也需定期随访以早期发现复发或进展。

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