原发性单克隆球蛋白病肾损害的治疗策略

1. 原发病治疗（核心措施）

• 化疗方案：

  • 硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）+地塞米松（BD方案）。

  • 来那度胺（免疫调节剂）+地塞米松（RD方案）。

  • 达雷妥尤单抗（CD38单抗）用于复发/难治性病例。

• 自体干细胞移植：适合年龄＜65岁且无严重并发症者。

2. 肾脏支持治疗

• 水化疗法：每日补液2-3L，维持尿量＞2000ml/24h。

• 碱化尿液：口服碳酸氢钠（目标尿pH 6.5-7.0），防止管型形成。

• 利尿剂：呋塞米促进轻链排泄，但需避免脱水。

3. 并发症管理

• 高钙血症：生理盐水扩容+唑来膦酸静滴。

• 贫血：促红细胞生成素（EPO）皮下注射。

• 感染预防：接种肺炎球菌疫苗，必要时用免疫球蛋白。

4. 终末期肾病治疗

• 血液透析：需高通量透析器清除轻链。

• 肾移植：仅推荐原发病完全缓解且无骨髓浸润者。

治疗期间的注意事项

• 避免肾毒性药物：如NSAIDs、氨基糖苷类抗生素、造影剂等。

• 营养支持：低盐优质蛋白饮食（0.8g/kg/d），限制高钙食物。

• 监测指标：

  • 每周：血肌酐、电解质、尿量。

  • 每月：血清游离轻链（sFLC）比值。

• 紧急情况处理：

  • 突发少尿/无尿：立即就医排查急性肾小管坏死。

  • 骨痛加重：警惕病理性骨折，需卧床制动。