原发性单克隆球蛋白病肾损害的诊断流程

1. 临床评估（初步筛查）

• 高危人群识别：

  • 年龄＞50岁，不明原因肾功能不全。

  • 合并贫血、骨痛、高钙血症等“CRAB”症状。

• 症状问诊：

  • 蛋白尿（尤其非选择性）、夜尿增多。

  • 体重下降、乏力等全身症状。

2. 实验室检查（确诊关键）

• 血液检查：

  • 血清蛋白电泳（SPEP）+免疫固定电泳（IFE）：检出M蛋白。

  • 血清游离轻链（sFLC）测定：κ/λ比值异常。

  • 肾功能：血肌酐、eGFR、胱抑素C。

• 尿液检查：

  • 24小时尿蛋白定量+电泳。

  • 本周蛋白检测（尿免疫固定电泳敏感性更高）。

• 骨髓检查：

  • 骨髓穿刺+活检：浆细胞比例（多发性骨髓瘤需＞10%）。

  • 流式细胞术检测克隆性浆细胞。

3. 影像学检查

• 全身低剂量CT：筛查溶骨性病变（优于X线）。

• PET-CT：评估肿瘤负荷及髓外浸润。

• 肾脏超声：排除梗阻，测量肾脏大小（淀粉样变常增大）。

4. 肾活检（病理确诊）

• 光镜：

  • 管型肾病：肾小管内嗜酸性管型伴周围巨细胞反应。

  • 淀粉样变：刚果红染色阳性，苹果绿双折光。

• 电镜：轻链沉积病可见颗粒状电子致密物沉积。

• 免疫荧光：单一种类轻链（κ或λ）限制性表达。

鉴别诊断要点