原发性单克隆球蛋白病肾损害(参考内科学)
原发性单克隆球蛋白病肾损害是怎么回事？
原发性单克隆球蛋白病肾损害的病因
原发性单克隆球蛋白病肾损害是由于单克隆免疫球蛋白（M蛋白）或其片段在肾脏沉积或直接毒性作用引起的肾脏损伤。其病因主要与以下机制相关：
1. 单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）
轻链沉积病（LCDD）：单克隆轻链（多为κ型）在肾小球基底膜和肾小管基底膜沉积，导致肾小球硬化和肾小管萎缩。
重链沉积病（HCDD）：单克隆重链片段在肾脏沉积，较为罕见。
2. 淀粉样变性（AL型）
单克隆轻链（多为λ型）形成淀粉样纤维沉积于肾脏，导致肾小球和肾间质损伤。
3. 单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症
单克隆免疫球蛋白（多为IgM-κ）形成冷球蛋白，在低温下沉积于肾小球，引起血管炎和肾小球肾炎。
4. 增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积（PGNMID）
单克隆免疫球蛋白（多为IgG）在肾小球沉积，导致膜增生性肾小球肾炎。
5. 其他机制
管型肾病（骨髓瘤肾病）：大量游离轻链从肾小球滤过，在肾小管内形成管型，阻塞肾小管并引起急性肾损伤。
直接毒性作用：单克隆免疫球蛋白或其片段可能直接损伤肾小管上皮细胞或肾小球内皮细胞。
