显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)
显微镜下多血管炎怎样治疗？
显微镜下多血管炎的治疗方法
显微镜下多血管炎（MPA）是一种ANCA相关性血管炎，主要影响小血管，治疗目标是诱导缓解、维持缓解并预防复发。治疗需个体化，结合病情严重程度和患者状况。
一、诱导缓解治疗
1. 糖皮质激素
泼尼松：初始高剂量（如1 mg/kg/天），逐渐减量以减少副作用。
静脉甲泼尼龙：用于重症患者（如快速进展性肾小球肾炎或肺出血）。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：口服或静脉使用，是标准诱导治疗，但需监测骨髓抑制和膀胱毒性。
利妥昔单抗（抗CD20单抗）：替代环磷酰胺，尤其适用于年轻患者或复发者，可减少长期毒性。
3. 血浆置换
用于严重病例，如快速进展性肾衰竭或弥漫性肺泡出血，以清除ANCA抗体。
二、维持缓解治疗
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤或霉酚酸酯：常用维持药物，需定期监测血常规和肝功能。
利妥昔单抗：也可用于维持治疗，每6个月重复输注。
2. 糖皮质激素减量
逐渐减少泼尼松剂量至最低有效剂量或停用，以最小化副作用（如骨质疏松、感染）。
三、支持治疗和并发症管理
1. 感染预防
使用复方新诺明预防肺孢子菌肺炎，尤其在免疫抑制期间。
监测并治疗机会性感染。
2. 肾脏保护
控制高血压和蛋白uria，使用ACE抑制剂或ARB类药物。
对于终末期肾病，考虑透析或肾移植。
3. 其他支持
补充钙和维生素D预防骨质疏松。
定期评估心血管风险。
四、监测和随访
定期检查：每3-6个月监测ANCA滴度、肾功能、尿常规和影像学。
长期随访：MPA易复发，需终身监测，调整治疗 based on病情变化。
五、预后
早期诊断和积极治疗可改善预后，5年生存率超过80%，但肾功能不全者预后较差。
复发常见，需持续管理。
