显微镜下多血管炎（MPA）的特点

显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一种以小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）炎症为主要特征的系统性血管炎，属于ANCA相关性血管炎的一种。以下是其主要特点：

1. 病理特点

• 小血管受累：主要侵犯毛细血管、小静脉和小动脉，无或仅有少量免疫复合物沉积（寡免疫复合物性血管炎）。

• 坏死性炎症：血管壁中性粒细胞浸润和纤维素样坏死。

2. 临床特点

• 肾脏受累（80-90%病例）：表现为急进性肾小球肾炎（RPGN），可快速进展至肾衰竭。

• 肺部受累（30-50%病例）：肺毛细血管炎导致肺泡出血，表现为咯血、呼吸困难，严重者可致命。

• 全身症状：发热、乏力、体重下降等。

• 其他器官受累：皮肤（紫癜、溃疡）、神经（周围神经炎）、消化道（腹痛、出血）等。

3. 实验室检查

• ANCA阳性（70-80%病例）：主要为p-ANCA/MPO-ANCA（抗髓过氧化物酶抗体）。

• 尿液检查：血尿、蛋白尿、红细胞管型（提示肾小球肾炎）。

• 肾功能异常：血肌酐升高。

4. 诊断要点

• 临床表现为小血管炎症状（如肾小球肾炎、肺泡出血）。

• ANCA阳性（尤其是MPO-ANCA）。

• 病理活检显示小血管坏死性炎症（如肾活检示新月体性肾炎）。

5. 治疗原则

• 诱导缓解：糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗。

• 维持治疗：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或利妥昔单抗。

• 重症患者：可能需要血浆置换（如肺出血或快速进展性肾衰竭）。

MPA是一种需及时诊断和治疗的严重疾病，早期干预可显著改善预后。