显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)
显微镜下多血管炎如何鉴别诊断？
显微镜下多血管炎的诊断方法
显微镜下多血管炎（MPA）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，以及 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
全身症状：发热、乏力、体重减轻
肾脏受累：快速进行性肾小球肾炎（RPGN），表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全
肺部受累：肺泡出血，导致咯血、呼吸困难
其他器官：皮肤紫癜、关节痛、神经系统症状（如周围神经病变）
2. 高危人群
中老年人（50-70岁）
有自身免疫性疾病史者
二、实验室检查
1. 血清学检查
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：MPA通常与p-ANCA（抗MPO抗体）阳性相关，是重要诊断标志
炎症指标：C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高
2. 肾功能检查
血肌酐升高，提示肾功能损害
尿常规：显示血尿、蛋白尿
3. 其他检查
排除其他血管炎：如检测抗GBM抗体（排除Goodpasture综合征）、补体水平（正常或轻度降低）
三、影像学检查
1. 胸部X线或CT
显示肺部浸润、肺泡出血迹象
2. 肾脏超声
评估肾脏大小和结构，排除其他肾病
四、组织活检（金标准）
1. 适用情况
当临床和血清学检查不典型或需要确诊时
常见活检部位：肾脏、皮肤、肺
2. 活检表现
肾脏：局灶节段性坏死性肾小球肾炎，无免疫复合物沉积（寡免疫性）
其他组织：小血管坏死性炎症，无肉芽肿形成
五、诊断标准（基于2012年Chapel Hill共识）
主要标准：坏死性小血管炎，累及肾脏、肺或其他器官
支持标准：p-ANCA阳性，排除其他血管炎（如肉芽肿性多血管炎）
六、鉴别诊断
| 疾病 | 关键区别 |
|---|---|
| 肉芽肿性多血管炎（GPA） | c-ANCA（抗PR3抗体）阳性，常有上呼吸道肉芽肿 |
| 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） | 嗜酸性粒细胞增多，哮喘病史 |
| Goodpasture综合征 | 抗GBM抗体阳性，肺部出血和肾小球肾炎 |
七、诊断流程总结
评估临床症状（如肾肺受累）
检测ANCA（p-ANCA/MPO）
进行影像学检查（胸部CT、肾脏超声）
必要时组织活检以确诊
排除其他血管炎和疾病
关键点
🔹 早期诊断和治疗可改善预后，防止器官衰竭。
🔹 ANCA检测是重要筛查工具，但非绝对特异。
🔹 组织活检是金标准，尤其用于不典型病例。
建议：出现相关症状时，及时就医进行综合评估。
