朊毒体病(参考内科学)
朊毒体病是怎么回事？
朊毒体病的主要病因
朊毒体病（Prion diseases）是由朊病毒（Prion）引起的一类罕见的、致命的中枢神经系统退行性疾病。朊病毒是一种异常折叠的蛋白质，能够诱导正常蛋白质发生错误折叠，导致脑组织损伤。
1. 遗传因素
家族性朊毒体病：如家族性克雅氏病（fCJD）、格斯特曼-斯特劳斯勒-申克综合征（GSS）等，与PRNP基因突变有关。
2. 获得性感染
医源性感染：通过污染的医疗器械、角膜移植、硬脑膜移植等传播。
食用感染动物产品：如疯牛病（BSE）通过食用感染牛肉传播给人类，导致变异型克雅氏病（vCJD）。
3. 散发性病例
散发性克雅氏病（sCJD）：占朊毒体病的绝大多数，病因不明，可能与PRNP基因自发突变或环境因素有关。
4. 其他因素
年龄：大多数朊毒体病发生在中老年人。
免疫系统状态：免疫功能低下可能增加感染风险。
