朊毒体病的常见类型

朊毒体病（Prion diseases）是一组由异常朊蛋白（PrP^Sc）引起的中枢神经系统退行性疾病，具有传染性、遗传性或散发性。以下是主要类型：

• 克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）：最常见类型，分为：

  • 散发性CJD（sCJD）：占85%，病因不明，平均发病年龄60岁。

  • 遗传性CJD（fCJD）：与PRNP基因突变相关，家族聚集性。

  • 医源性CJD（iCJD）：通过污染的手术器械、角膜移植或生长激素注射传播。

• 变异型克雅氏病（vCJD）：与食用疯牛病污染的牛肉相关，多见于年轻人，临床表现为精神症状和共济失调。

• 格斯特曼-斯特劳斯勒-申克综合征（GSS）：遗传性疾病，进展缓慢，以小脑共济失调和痴呆为主。

• 致死性家族性失眠症（FFI）：PRNP基因突变导致，特征为严重失眠、自主神经功能障碍和运动异常。

• 库鲁病（Kuru）：见于巴布亚新几内亚的Fore族，与食人习俗相关，现已罕见。

朊毒体病目前无有效治疗方法，早期诊断和支持治疗是关键。疑似病例需通过脑脊液检测、MRI或脑活检确诊。