老年人特发性肺纤维化(老年人Hamman-Rich综合征,老年人特发性肺纤维变性,老年人隐匿性致纤维化)
老年人特发性肺纤维化是怎么回事?
老年人特发性肺纤维化的病因
特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,主要发生在老年人中,其确切病因尚不完全清楚,但研究表明可能与以下因素有关:
1. 遗传因素
家族性IPF病例表明遗传因素在疾病发生中可能起作用。
某些基因变异(如TERT、TERC、SFTPC等)与IPF的易感性相关。
2. 环境暴露
长期暴露于某些环境因素(如金属粉尘、木尘、农业粉尘等)可能增加IPF的风险。
吸烟是IPF的一个重要危险因素,尤其是长期吸烟者。
3. 微生物因素
某些病毒感染(如EB病毒、丙型肝炎病毒等)可能与IPF的发生有关。
慢性微吸入或胃食管反流病(GERD)可能通过反复的微小损伤促进肺纤维化。
4. 细胞老化与异常修复
随着年龄的增长,肺组织的修复能力下降,可能导致损伤后的异常修复和纤维化。
肺泡上皮细胞的反复损伤和异常修复是IPF发病机制的核心。
5. 免疫与炎症反应
虽然IPF不被认为是一种典型的炎症性疾病,但慢性低度炎症可能在疾病进展中起作用。
某些细胞因子和生长因子(如TGF-β)的过度表达促进纤维化过程。