肝性脊髓病(门-腔分流性脊髓病)
肝性脊髓病是怎么回事?
肝性脊髓病的病因
肝性脊髓病是一种罕见的神经系统并发症,主要发生在慢性肝病(尤其是肝硬化)患者中。其病因与肝脏功能严重受损导致的代谢紊乱密切相关。
1. 门体分流
主要病因:门静脉高压导致的门体静脉分流(自发或手术建立)。
分流使肠道吸收的毒性物质(如氨、硫醇、短链脂肪酸等)绕过肝脏解毒,直接进入体循环。
这些物质对脊髓(尤其是皮质脊髓束)产生毒性作用,导致脱髓鞘和轴索损伤。
2. 慢性肝病和肝硬化
肝性脊髓病多见于以下肝病:
病毒性肝炎(如乙肝、丙肝)导致的肝硬化。
酒精性肝病长期酗酒引起的肝硬化和门脉高压。
其他原因如原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等。
3. 高氨血症
氨是肝性脊髓病的关键毒性物质:
肝脏功能衰竭时,尿素循环障碍导致血氨升高。
氨通过血脑屏障,干扰神经递质平衡和能量代谢,损害脊髓神经元。
4. 营养缺乏
慢性肝病患者常合并营养不良:
维生素B族缺乏(如B1、B12)可能加重神经损伤。
蛋白质缺乏影响神经修复。
5. 其他因素
氧化应激:肝脏解毒功能下降导致自由基积累,损伤脊髓。
炎症因子:慢性肝病相关的系统性炎症可能促进神经损伤。
遗传易感性:某些基因变异可能增加患病风险。