肝性脊髓病诊疗指南

肝性脊髓病（Hepatic Myelopathy）是一种罕见的神经系统并发症，通常与慢性肝病（如肝硬化）相关，表现为进行性下肢无力和痉挛性瘫痪。以下是基于临床指南的诊疗要点：

1. 诊断标准

• 临床表现：缓慢进展的下肢痉挛性瘫痪、反射亢进、巴宾斯基征阳性，但感觉通常保留。

• 辅助检查：

  • 肝功能测试：评估肝病严重程度（如Child-Pugh评分）。

  • 神经影像学：MRI可显示脊髓后柱脱髓鞘或萎缩。

  • 电生理检查：运动诱发电位（MEP）异常，感觉神经传导速度正常。

  • 排除其他病因：如多发性硬化、脊髓压迫等。

2. 治疗原则

• 原发肝病管理：控制肝硬化并发症（如门脉高压、肝性脑病），优化肝功能。

• 对症治疗：

  • 物理治疗：改善运动功能和预防挛缩。

  • 药物治疗：使用巴氯芬或苯二氮䓬类药物缓解痉挛。

• 肝移植：对于符合条件的患者，肝移植是唯一可能逆转病情的根治性治疗，可显著改善神经功能。

• 支持性 care：营养支持、预防感染和压疮。

3. 预后

预后取决于肝病控制情况。未经治疗，病情可能进展至严重残疾；肝移植后，部分患者神经功能可恢复。早期诊断和综合管理至关重要。

建议在肝病和神经科多学科团队指导下个体化治疗。