肝上皮样血管内皮细胞瘤(肝上皮样血管内皮瘤)
肝上皮样血管内皮细胞瘤如何鉴别诊断？
肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断方法
肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE）是一种罕见的肝脏肿瘤，诊断需结合 临床表现、影像学检查、病理学检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
多数患者无症状，常在体检时发现。
部分患者可能出现 右上腹疼痛、乏力、体重减轻。
少数患者可能有 黄疸、腹水（晚期表现）。
二、影像学检查
1. 超声检查
可发现肝脏多发性低回声结节。
但特异性较低，需进一步检查。
2. CT检查
平扫：低密度结节，边界不清。
增强：动脉期轻度强化，门静脉期持续强化。
3. MRI检查
T1加权像：低信号。
T2加权像：高信号。
增强：与CT类似，但更清晰。
三、病理学检查（金标准）
1. 肝活检
通过穿刺或手术获取肝组织。
镜下可见 上皮样细胞和树突状细胞，形成血管腔隙。
2. 免疫组化
CD31、CD34、Factor VIII阳性。
EMA、CK可能阳性。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 肝血管瘤 | 影像学表现为高回声/高信号，增强扫描“快进慢出”。 |
| 肝细胞癌 | 常有肝硬化背景，AFP升高，影像学“快进快出”。 |
| 转移性肝癌 | 有原发肿瘤病史，影像学多表现为“牛眼征”。 |
五、诊断流程总结
影像学发现肝脏多发性结节（超声/CT/MRI）。
排除其他常见肝脏肿瘤（如血管瘤、肝癌）。
肝活检+免疫组化确诊。
关键点
🔹 HEHE罕见，易误诊，需高度警惕。
🔹 病理学检查是确诊的关键。
🔹 早期诊断 有助于制定合理治疗方案。
