肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE）是一种罕见的低度恶性血管肿瘤，起源于肝脏血管内皮细胞。其常见类型主要基于组织病理学特征和临床行为，而非严格的分型，但可概括如下：

1. 组织学类型

• 经典型：最常见，由上皮样细胞和梭形细胞组成，细胞核呈泡状，胞质丰富，常形成血管腔隙或实性巢状结构，免疫组化标记CD31、CD34、FLI-1阳性。

• 梭形细胞为主型：较少见，以梭形细胞为主，可能类似其他梭形细胞肿瘤，需通过免疫组化鉴别。

2. 临床行为类型

• 单发型：表现为单个肿瘤结节，通常预后较好，可能通过手术切除治愈。

• 多发型：多个肿瘤结节弥漫分布，更常见，可能涉及双叶肝脏，治疗更具挑战性，预后可变。

• 侵袭型：肿瘤可能侵犯血管或邻近器官，行为更侵袭性，但总体仍属低度恶性，转移风险较低（约10-20%）。

3. 分子亚型（基于基因改变）

HEHE常与WWTR1-CAMTA1或YAP1-TFE3基因融合相关，但这些不构成严格分型，而是诊断标志：

• WWTR1-CAMTA1融合型：最常见，占多数病例，与典型HEHE特征相关。

• YAP1-TFE3融合型：较少见，可能表现出不同的组织学特征，需注意与其它肿瘤鉴别。

HEHE的诊断和治疗需基于影像学、活检和免疫组化，多学科评估至关重要。预后一般较好，5年生存率可达70-80%，但个体差异大。