肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE）是一种罕见的低度恶性血管源性肿瘤，起源于肝脏血管内皮细胞。其特点包括：

1. 临床特征

• 发病年龄：多见于中青年，平均年龄约40-50岁，女性稍多。

• 症状：常无症状或表现为非特异性症状，如右上腹不适、乏力、体重减轻；少数患者可出现黄疸或肝功能异常。

• 影像学表现：CT或MRI显示多发性、边界不清的结节，可伴有钙化或“靶征”。

2. 病理特点

• 组织学：肿瘤细胞呈上皮样或梭形，排列成巢状或条索状，常伴有血管腔隙形成。

• 免疫组化：表达CD31、CD34、FLI-1等血管内皮标志物，有助于诊断。

• 生物学行为：低度恶性，生长缓慢，但可发生局部浸润或远处转移（如肺、骨）。

3. 诊断与鉴别

• 诊断依据：结合影像学、病理活检和免疫组化结果。

• 鉴别诊断：需与肝血管瘤、肝细胞癌、转移瘤等区分。

4. 治疗与预后

• 治疗策略：个体化治疗，包括手术切除（适用于局限病灶）、肝移植（对于弥漫性病变）、化疗或靶向治疗（如抗血管生成药物）。

• 预后：相对较好，5年生存率可达70-80%，但取决于肿瘤大小、数量和患者整体状况；部分患者可长期带瘤生存。

HEHE是一种需多学科管理的肿瘤，建议在专科中心进行评估和治疗。