肥大细胞增多症(参考内科学)
肥大细胞增多症怎样治疗？
肥大细胞增多症的治疗方法
肥大细胞增多症的治疗目标是 控制症状、预防并发症，并根据疾病类型和严重程度进行个体化治疗。大多数患者可通过药物和生活调整管理症状，但严重病例可能需要更积极的干预。
一、症状控制（核心治疗）
1. 避免触发因素
识别并避免过敏原：如某些食物（如坚果、海鲜）、药物（如阿司匹林、NSAIDs）、温度变化或压力。
减少刺激：避免剧烈运动、酒精和感染，这些可能诱发肥大细胞脱颗粒。
2. 药物治疗
抗组胺药（如西替利嗪、氯雷他定）：用于控制瘙痒、潮红和荨麻疹。
肥大细胞稳定剂（如色甘酸钠）：可预防症状发作。
肾上腺素自动注射器：用于严重过敏反应（如过敏性休克），患者应随身携带。
皮质类固醇：短期用于控制严重炎症，但长期使用需谨慎。
二、疾病修饰治疗（针对系统性肥大细胞增多症）
1. 靶向治疗
酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）：适用于KIT突变阳性的患者，可减少肥大细胞增殖。
干扰素-α：用于某些病例，可抑制肥大细胞活性。
2. 化疗和免疫治疗
克拉屈滨或其他化疗药物：用于侵袭性系统性肥大细胞增多症。
单克隆抗体（如奥马利珠单抗）：可能用于控制IgE介导的症状。
三、支持性护理
营养支持：避免触发食物，确保均衡饮食。
心理支持：应对慢性症状和焦虑，可考虑心理咨询。
定期监测：包括血液检查、骨髓活检（如需要）和影像学检查，以评估疾病进展。
四、手术治疗（罕见情况）
脾切除：仅用于脾肿大导致严重症状的病例。
其他手术：如处理肥大细胞瘤或并发症，但需谨慎评估风险。
五、长期管理
多学科团队：包括过敏专家、血液学家和皮肤科医生，进行综合 care。
患者教育：教导患者识别早期症状和紧急处理措施。
定期随访：每6-12个月复查，调整治疗计划 based on response.
