卓－艾氏综合征(参考内科学)
卓－艾氏综合征是怎么回事？
卓－艾氏综合征的主要病因
卓－艾氏综合征（Zollinger-Ellison Syndrome, ZES）是一种由于胃泌素瘤（gastrinoma）过度分泌胃泌素（gastrin），导致胃酸分泌过多，进而引起严重的消化性溃疡和腹泻等症状的疾病。其主要病因如下：
1. 胃泌素瘤
主要病因：胃泌素瘤是卓－艾氏综合征的直接原因，这些肿瘤通常位于胰腺或十二指肠。
胃泌素瘤多为恶性，但生长缓慢，约60%-90%位于“胃泌素瘤三角”（胰腺头部、十二指肠和肝门部）。
肿瘤细胞不受正常调控，持续分泌大量胃泌素，刺激胃壁细胞过度分泌胃酸。
2. 多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）
约20%-30%的卓－艾氏综合征患者与MEN1（一种常染色体显性遗传病）相关。
MEN1患者除胃泌素瘤外，还可能伴有甲状旁腺、垂体等其他内分泌腺肿瘤。
MEN1基因突变导致肿瘤抑制功能丧失，促进胃泌素瘤的形成。
3. 散发型胃泌素瘤
约70%-80%的卓－艾氏综合征为散发型，无MEN1相关。
散发型胃泌素瘤的病因尚不完全清楚，可能与体细胞突变或其他遗传因素有关。
这类肿瘤多为单发，但恶性比例较高，易发生转移（尤其是肝转移）。
4. 其他罕见病因
胃窦G细胞增生：极少数情况下，胃窦部G细胞增生（非肿瘤性）也可导致胃泌素过度分泌。
其他神经内分泌肿瘤：如类癌综合征等，偶见胃泌素分泌异常。
