纵隔霍奇金淋巴瘤(纵隔何杰金病,纵隔淋巴肉芽肿,纵隔帕-斯病)
纵隔霍奇金淋巴瘤是怎么回事？
纵隔霍奇金淋巴瘤的主要病因
纵隔霍奇金淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤的一种亚型，主要累及纵隔淋巴结，其确切病因尚不完全清楚，但被认为与多种因素相关，包括感染、免疫异常和遗传因素。
1. 感染因素
EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染：约20-50%的霍奇金淋巴瘤病例与EBV感染有关，病毒可能通过影响B细胞增殖和免疫逃逸机制，导致淋巴瘤发生。
其他病毒如人类疱疹病毒（HHV-6）也可能参与，但证据较弱。
2. 免疫系统异常
免疫功能低下：如器官移植后使用免疫抑制剂、HIV感染导致的免疫缺陷，可增加霍奇金淋巴瘤的风险，因免疫监视功能减弱，异常淋巴细胞易于增殖。
自身免疫性疾病：如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮，可能与慢性炎症和免疫失调有关，间接促进淋巴瘤发展。
3. 遗传和家族因素
遗传易感性：有家族史的人群风险较高，某些基因变异（如HLA基因多态性）可能影响免疫应答和淋巴瘤 susceptibility。
双胞胎研究显示，同卵双胞胎的 concordance 率高于异卵双胞胎，支持遗传成分。
4. 环境和其他因素
年龄和性别：纵隔霍奇金淋巴瘤更常见于年轻成人，尤其是女性，可能与激素或发育因素相关。
社会经济因素：在发达国家，较高的社会经济 status 可能与延迟的EBV感染暴露有关，影响发病模式，但机制不明确。
其他：如放射线暴露或某些化学物质，但证据有限，不是主要病因。
5. 病理机制概述
霍奇金淋巴瘤的特征是存在 Reed-Sternberg 细胞，这些细胞可能源于生发中心 B 细胞，通过细胞因子和微环境相互作用，导致 uncontrolled proliferation。纵隔部位可能因解剖位置和淋巴引流特点，更容易受累。
