硬皮病(痹症，胶原沉着病，皮痹，系统性硬化症，血痹，进行性全身性硬化症)
硬皮病如何鉴别诊断？
硬皮病的诊断方法
硬皮病（系统性硬化症）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，并符合分类标准。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现评估
1. 皮肤表现
雷诺现象：手指或脚趾遇冷或情绪激动时变白、变紫、变红。
皮肤硬化：皮肤增厚、紧绷，常见于手指、面部，可导致面具脸。
皮肤溃疡或钙质沉着：尤其在指尖。
2. 内脏器官受累
肺部：间质性肺病、肺动脉高压，症状包括干咳、呼吸困难。
胃肠道：食管运动障碍导致吞咽困难、胃食管反流。
心脏：心肌纤维化、心律失常。
肾脏：硬皮病肾危象，表现为恶性高血压、肾功能衰竭。
二、实验室检查
1. 自身抗体检测
抗核抗体（ANA）：阳性率高（约90-95%）。
抗Scl-70抗体（抗拓扑异构酶I抗体）：与弥漫性皮肤硬皮病相关，预测肺纤维化风险。
抗着丝点抗体：与局限性皮肤硬皮病相关，常伴肺动脉高压。
其他抗体：如抗RNA聚合酶III抗体，与肾危象相关。
2. 其他血液检查
炎症标志物：ESR、CRP可能升高。
肾功能和电解质：监测肾危象（血肌酐升高、低钠血症）。
肺功能测试：评估肺受累（如DLCO降低）。
三、影像学检查
1. 高分辨率CT（HRCT）
用于评估 间质性肺病，显示网格状或蜂窝状改变。
2. 超声心动图
检测 肺动脉高压（估测肺动脉压力升高）。
3. 食管钡餐或内镜
评估 食管运动功能障碍。
4. 甲褶毛细血管显微镜检查
观察毛细血管异常（如扩张、丢失），辅助早期诊断。
四、诊断标准（2013年ACR/EULAR分类标准）
总分≥9分可分类为硬皮病。项目包括：
皮肤硬化（手指至掌指关节近端：9分）。
手指皮肤硬化（指尖至掌指关节：4分）。
指尖病变（溃疡或凹陷性疤痕：3分）。
甲褶毛细血管异常：2分。
肺动脉高压和/或间质性肺病：2分。
雷诺现象：3分。
自身抗体（如抗Scl-70、抗着丝点抗体）：3分。
五、鉴别诊断
其他结缔组织病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。
局部硬皮病：仅皮肤受累，无内脏病变。
嗜酸性筋膜炎：皮肤硬化但无雷诺现象或内脏受累。
六、诊断流程总结
详细病史和体格检查：关注皮肤变化、雷诺现象、内脏症状。
实验室检查：自身抗体检测（ANA、抗Scl-70等）。
影像学评估：HRCT肺、超声心动图等。
应用分类标准：计算总分确认诊断。
排除其他疾病：通过临床和实验室检查鉴别。
关键点
🔹 早期诊断 至关重要，以预防器官损伤。
🔹 自身抗体 有助于分型和预后评估。
🔹 多学科团队（风湿科、肺科、肾科等）管理是标准做法。
建议：出现雷诺现象或皮肤硬化时，应及时就医进行全面评估。
