硬皮病（Scleroderma）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和内脏器官，导致组织纤维化和硬化。以下是其主要特点：

1. 皮肤表现

• 皮肤硬化：皮肤变厚、紧绷，失去弹性，常见于手指、面部和躯干。

• 雷诺现象：手指或脚趾在寒冷或压力下变白、变紫，然后变红，伴有疼痛或麻木。

• 皮肤色素沉着或减退：可能出现皮肤颜色变化。

2. 内脏器官受累

• 肺部：间质性肺病和肺动脉高压，可导致呼吸困难和肺功能下降。

• 胃肠道：食管运动障碍引起吞咽困难、胃食管反流；肠道受累可导致便秘或腹泻。

• 肾脏：硬皮病肾危象，表现为高血压和肾功能衰竭，是急症。

• 心脏：心肌纤维化可能导致心律失常或心力衰竭。

3. 分型

• 局限性硬皮病：主要影响皮肤，内脏受累较少，预后相对较好。

• 系统性硬皮病：涉及皮肤和多个内脏器官，分为弥漫型和局限型，弥漫型更严重。

4. 诊断与治疗

• 诊断：基于临床表现、自身抗体检测（如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体）和影像学检查。

• 治疗：无根治方法，但可缓解症状。包括免疫抑制剂、血管扩张剂、物理治疗和对症支持治疗。早期干预可改善预后。

硬皮病是一种慢性疾病，病程多变，需多学科团队管理。患者应定期随访，监测器官功能。