硬皮病诊疗指南概述

硬皮病（Scleroderma）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化。诊疗指南强调早期诊断、多学科管理和个体化治疗。

1. 诊断标准

• 临床评估：包括皮肤增厚、雷诺现象、关节痛等症状。

• 实验室检查：如抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体检测。

• 影像学检查：如高分辨率CT用于评估肺纤维化。

2. 治疗原则

• 皮肤和关节症状：使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤或霉酚酸酯。

• 内脏受累：针对肺纤维化使用尼达尼布或吡非尼酮；针对肺动脉高压使用内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶-5抑制剂。

• 支持性治疗：物理治疗、疼痛管理和患者教育。

3. 预后和随访

预后取决于疾病亚型和器官受累程度。定期随访包括监测肺功能、心脏评估和皮肤评分。

建议在风湿免疫科专科医生指导下进行综合管理。