硬皮病(痹症，胶原沉着病，皮痹，系统性硬化症，血痹，进行性全身性硬化症)
硬皮病是怎么回事？
硬皮病的主要病因
硬皮病（系统性硬化症）是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤和内脏器官纤维化为特征。其确切病因尚不完全清楚，但涉及多种因素的综合作用。
1. 自身免疫异常
主要病因：免疫系统错误攻击自身组织，导致炎症和纤维化。
产生自身抗体（如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体），这些抗体与疾病活动相关。
T细胞和B细胞功能失调，促进胶原蛋白过度沉积。
2. 遗传因素
遗传易感性在硬皮病中起重要作用。
某些基因变异（如HLA-DR和HLA-DQ等位基因）增加患病风险。
家族史：约1-2%的患者有家族成员患病，表明遗传成分存在。
3. 环境触发因素
环境暴露可能诱发或加重疾病。
（1）化学物质暴露
硅尘：长期接触硅尘（如采矿、建筑行业）与硬皮病风险增加相关。
有机溶剂：如苯、甲苯等，可能通过免疫激活触发疾病。
（2）感染
某些病毒或细菌感染（如巨细胞病毒、EB病毒）可能作为触发因素，通过分子模拟机制引起自身免疫反应。
（3）其他环境因素
吸烟、紫外线暴露等可能 modulate 疾病进程，但证据较弱。
4. 血管异常
血管内皮细胞损伤是硬皮病的早期特征。
微血管病变导致组织缺血和缺氧，进而促进纤维化。
血管痉挛（如雷诺现象）常见于硬皮病患者，可能加剧组织损伤。
5. 纤维化机制
成纤维细胞过度活化，产生过多胶原蛋白，导致皮肤和器官硬化。
转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子在促进纤维化中起关键作用。
氧化应激和炎症介质进一步驱动纤维化过程。
6. 其他因素
激素因素：女性患病率高于男性，提示性激素可能 influence 疾病发展。
年龄：常见于30-50岁成年人，但可发生于任何年龄。
