原发性硬化性胆管炎(闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎)
原发性硬化性胆管炎如何鉴别诊断？
原发性硬化性胆管炎的诊断方法
原发性硬化性胆管炎（PSC）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，以及可能的 肝活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
乏力、瘙痒
黄疸
右上腹疼痛
体重下降
2. 体征
肝脾肿大
皮肤黄疸
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALP（碱性磷酸酶）：显著升高
GGT（γ-谷氨酰转肽酶）：升高
胆红素：可能升高
2. 自身抗体检测
pANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）：阳性率较高
ANA（抗核抗体）、SMA（平滑肌抗体）：可能阳性
三、影像学检查
1. MRCP（磁共振胰胆管造影）
典型表现：胆管多灶性狭窄与扩张，呈“串珠样”改变
优点：无创、无需造影剂
2. ERCP（内镜逆行胰胆管造影）
典型表现：同上，但可同时进行胆管刷检或活检
缺点：有创，可能引起胰腺炎等并发症
四、肝活检
1. 适用情况
影像学不典型，需排除其他肝病
评估肝纤维化或肝硬化程度
2. 病理表现
胆管周围纤维化
胆管消失
肝纤维化或肝硬化
五、诊断标准
典型的影像学表现（MRCP或ERCP）
排除其他原因的胆管炎（如继发性硬化性胆管炎、胆管癌等）
肝活检（必要时）
关键点
🔹 PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，最终可能导致肝硬化。
🔹 早期诊断 对于延缓疾病进展至关重要。
🔹 定期监测 对于发现并发症（如胆管癌）非常重要。
