原发性硬化性胆管炎的诊断需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查，以下是详细的诊断步骤和检查方法：

临床诊断（初步判断）

1. 典型症状

   • 疲劳：持续且无法解释的疲劳感。

   • 黄疸：皮肤和巩膜黄染。

   • 瘙痒：全身性瘙痒，尤其是夜间加重。

2. 体格检查

   • 肝脾肿大：可能触及肿大的肝脏或脾脏。

   • 黄疸：肉眼可见的皮肤和眼睛黄染。

实验室检查（辅助诊断）

1. 肝功能测试

   • 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高。

   • 胆红素水平可能正常或升高。

2. 自身抗体检测

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性。

   • 其他抗体如ANA、SMA可能阳性。

影像学检查（确诊关键）

1. 磁共振胰胆管造影（MRCP）

   • 无创性检查，显示胆管的狭窄和扩张。

   • 是PSC诊断的首选影像学方法。

2. 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）

   • 侵入性检查，但可直接显示胆管病变。

   • 可用于治疗性干预，如胆管扩张。

肝活检（确诊手段）

• 显示胆管周围纤维化和炎症。

• 用于评估疾病分期和肝纤维化程度。

鉴别诊断（排除类似疾病）

诊断流程示例

1. 疑似PSC（疲劳+黄疸）→ 肝功能检查（ALP升高）→ MRCP（确诊）。

2. MRCP不确定 → ERCP或肝活检进一步检查。

注意事项

• 早期诊断有助于延缓疾病进展。

• 定期监测胆管癌风险，尤其长期PSC患者。