原发性硬化性胆管炎的定义与发生机制

原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC） 是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征为肝内外胆管的炎症和纤维化，导致胆管狭窄和梗阻。PSC的病因尚不完全清楚，但认为与遗传易感性、免疫系统异常和环境因素有关。

原发性硬化性胆管炎是如何发生的？

PSC的发生机制复杂，涉及多种因素：

1. 遗传因素

• 家族史：PSC患者的一级亲属患病风险增加。

• 特定基因：如HLA-B8、HLA-DR3等与PSC易感性相关。

2. 免疫系统异常

• 自身免疫反应：PSC常与炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）共存。

• 免疫细胞浸润：胆管周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润。

3. 环境因素

• 肠道微生物：肠道菌群失调可能通过肠-肝轴影响胆管健康。

• 毒素暴露：某些环境毒素可能触发胆管损伤。

原发性硬化性胆管炎的典型症状

• 疲劳：最常见的症状。

• 黄疸：皮肤和眼睛发黄。

• 瘙痒：由于胆汁酸沉积在皮肤。

• 右上腹痛：可能因胆管梗阻或感染。

• 体重下降：由于吸收不良或慢性疾病。

诊断方法

1. 血液检查：肝功能异常（如ALP升高）、自身抗体（如pANCA）。

2. 影像学检查：MRCP（磁共振胰胆管造影）是首选，显示胆管狭窄和扩张。

3. 肝活检：确诊手段，显示胆管周围纤维化和炎症。

治疗原则

如何预防原发性硬化性胆管炎？

• 定期体检：尤其是有家族史或炎症性肠病患者。

• 健康饮食：低脂、高纤维，避免酒精。

• 管理炎症性肠病：控制肠道炎症可能降低PSC风险。

关键点

• PSC是一种进展性疾病，需长期随访。

• 肝移植是终末期PSC的有效治疗手段。

• 若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗。