原发性硬化性胆管炎(闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎)
原发性硬化性胆管炎是怎么回事？
原发性硬化性胆管炎的主要病因
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征为肝内外胆管的炎症和纤维化，最终导致胆管狭窄和肝硬化。尽管其确切病因尚不完全清楚，但研究表明可能与以下因素有关：
1. 免疫系统异常
PSC被认为是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击胆管细胞。
约70%-80%的PSC患者同时患有炎症性肠病（IBD），尤其是溃疡性结肠炎，这表明免疫系统在PSC发病中起重要作用。
2. 遗传因素
家族研究表明，PSC有一定的遗传倾向，特定基因（如HLA-B8、HLA-DR3）与PSC的发病风险增加有关。
3. 肠道微生物群失调
肠道微生物群的改变可能导致细菌或其产物通过受损的肠道屏障进入门静脉系统，触发胆管的炎症反应。
4. 其他因素
环境因素：某些环境毒素或感染可能触发PSC的发展，但具体因素尚未明确。
血管因素：胆管缺血可能参与PSC的发病机制。
