原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎(特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血)
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎怎样治疗？
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的治疗方法
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的治疗目标是 控制炎症、缓解症状、预防器官损伤，并根据病情的严重程度和受累器官选择个体化治疗方案。
一、一般治疗
避免寒冷暴露：冷球蛋白在低温下沉淀，加重症状，患者应保持温暖。
休息与营养支持：急性期需充分休息，保证营养摄入。
二、药物治疗
1. 糖皮质激素
泼尼松：常用于控制急性炎症，剂量根据病情调整，逐渐减量。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：用于重症患者或激素治疗效果不佳者。
硫唑嘌呤或霉酚酸酯：作为维持治疗，减少复发。
3. 生物制剂
利妥昔单抗（抗CD20单抗）：对B细胞介导的免疫反应有效，尤其适用于冷球蛋白血症相关肾小球肾炎。
4. 血浆置换
用于快速清除循环中的冷球蛋白，适用于重症或急性肾损伤患者。
三、并发症管理
感染预防：长期免疫抑制治疗需警惕感染风险。
肾功能保护：监测肾功能，及时处理肾损伤。
四、随访与监测
定期复查：包括临床症状、实验室指标（冷球蛋白、补体水平等）和影像学检查。
长期管理：慢性患者需长期随访，调整治疗方案。
