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如何诊断和治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎?

发布时间:2025-07-02 05:49:56

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的诊断与治疗


诊断步骤

  1. 临床评估:结合皮肤、关节、肾脏和神经症状。

  2. 实验室检查

    • 冷球蛋白检测(采血后37℃转运,避免假阴性)。

    • 类风湿因子(RF)阳性、补体C4降低。

    • HCV血清学检测(抗-HCV、HCV RNA)。

  3. 组织活检:皮肤或肾脏活检显示白细胞碎裂性血管炎。

  4. 影像学检查(如肾脏超声):评估器官损伤程度。


治疗方案

治疗类型具体措施
病因治疗HCV阳性者:直接抗病毒药物(如索磷布韦/维帕他韦)。
免疫抑制糖皮质激素(泼尼松)+ 利妥昔单抗(首选)或环磷酰胺。
血浆置换重症病例(如快速进展性肾炎)。
对症支持降压药(ACEI/ARB保护肾脏)、镇痛、营养神经药物。

随访管理

  • 每3-6个月监测冷球蛋白、补体水平和HCV RNA(如适用)。

  • 评估肾脏功能(尿常规、血肌酐)。

  • 避免寒冷环境,预防感染。


预后因素

  • 良好预后:早期治疗、无肾脏或神经严重受累。

  • 不良预后:高龄、肾功能不全、HCV未清除。

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