原发性胆汁性肝硬化(肥大性肝硬化，汉诺特肝硬化)
原发性胆汁性肝硬化如何鉴别诊断？
原发性胆汁性肝硬化的诊断方法
原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 肝活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
乏力、瘙痒（尤其是夜间）
右上腹不适
黄疸（晚期出现）
脂肪泻（由于胆汁分泌减少）
2. 体征
肝肿大
脾肿大（门脉高压时）
皮肤黄色瘤（胆固醇沉积）
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALP（碱性磷酸酶）↑（最突出的异常）
GGT（γ-谷氨酰转肽酶）↑
胆红素↑（晚期）
ALT/AST：轻度升高
2. 免疫学检查
抗线粒体抗体（AMA）：阳性（90-95%病例），尤其是M2亚型
抗核抗体（ANA）：约50%阳性
IgM↑
三、影像学检查
1. 腹部超声
排除胆道梗阻
评估肝脏和脾脏大小
2. MRCP/ERCP
用于排除原发性硬化性胆管炎（PSC）
四、肝活检（确诊金标准）
1. 适用情况
AMA阴性但临床高度怀疑PBC
评估疾病分期和纤维化程度
2. 病理特征
胆管损伤（小叶间胆管破坏）
淋巴细胞浸润
肉芽肿形成（“胆管型肉芽肿”）
五、诊断标准
ALP升高（持续6个月以上）
AMA阳性（滴度≥1:40）
肝活检符合PBC特征（AMA阴性时必需）
关键点
🔹 早期诊断 可延缓疾病进展至肝硬化。
🔹 AMA阳性+ALP升高 通常足以诊断，无需肝活检。
🔹 治疗：熊去氧胆酸（UDCA）是首选药物，可改善预后。
