系统性血管炎的治疗方法

系统性血管炎的治疗目标是控制炎症、缓解症状、防止器官损伤和复发，并管理并发症。治疗策略取决于血管炎的亚型、严重程度和受累器官。

一、一般治疗和支持性护理

• 休息和营养支持：在急性期，患者需要充分休息，并确保均衡饮食以维持体力。

• 疼痛管理：使用非甾体抗炎药（NSAIDs）如布洛芬缓解疼痛和发热。

• 监测并发症：定期检查血压、肾功能、神经系统状态等，以早期发现和处理问题。

二、药物治疗（核心治疗）

1. 糖皮质激素

• 泼尼松：常用起始剂量为1 mg/kg/天，用于快速控制炎症。病情控制后逐渐减量，以避免长期副作用如骨质疏松、高血压和糖尿病。

• 静脉甲基泼尼松龙：用于重症病例，如快速进展的肾或神经系统受累。

2. 免疫抑制剂

• 环磷酰胺：用于严重或危及生命的血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）或显微镜下多血管炎（MPA）。可口服或静脉给药，但需监测骨髓抑制和膀胱毒性。

• 甲氨蝶呤或硫唑嘌呤：用于维持治疗或轻度病例，以减少激素用量和预防复发。

• 霉酚酸酯或环孢素：替代选择，用于特定亚型或难治性病例。

3. 生物制剂

• 利妥昔单抗（抗CD20抗体）：常用于ANCA相关性血管炎，如GPA和MPA，可诱导和维持缓解。

• 托珠单抗或阿巴西普：用于大血管炎如巨细胞动脉炎或Takayasu动脉炎。

4. 其他药物

• 血浆置换：用于重症病例，如快速进展的肾小球肾炎或肺出血，以清除自身抗体。

• 静脉免疫球蛋白（IVIG）：可用于某些难治性或感染相关血管炎。

三、亚型特异性治疗

• ANCA相关性血管炎（如GPA、MPA、EGPA）：通常联合糖皮质激素和环磷酰胺或利妥昔单抗。

• 大血管炎（如巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎）：高剂量糖皮质激素是首选，可能加用甲氨蝶呤或托珠单抗。

• 小血管炎（如过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎）：治疗基于病因，可能包括抗组胺药、免疫抑制剂或抗病毒 therapy。

四、并发症管理

• 感染预防：由于免疫抑制，患者易感染，需接种疫苗（如流感、肺炎疫苗）和避免接触病原体。

• 骨质疏松预防：长期使用激素时，补充钙和维生素D，并考虑双膦酸盐治疗。

• 心血管风险管理：控制高血压、高血脂和糖尿病，以降低动脉粥样硬化风险。

五、长期随访和监测

• 定期评估：每3-6个月复查临床症状、实验室指标（如ANCA滴度、肾功能、炎症标志物）和影像学检查。

• 个体化调整：治疗需根据病情变化调整，避免过度治疗或 undertreatment。

• 患者教育：教育患者识别复发迹象（如新发皮疹、关节痛、发热）并及时就医。

六、手术治疗（少数情况）

• 血管重建：用于大血管炎导致的动脉狭窄或闭塞。

• 器官移植：如肾移植用于终末期肾病患者。