系统性血管炎(系统性脉管炎,血管炎综合征)
系统性血管炎如何鉴别诊断？
系统性血管炎的诊断方法
系统性血管炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，必要时进行 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估（高危人群和常见症状）
1. 高危人群
自身免疫性疾病史（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）
感染史（如乙型肝炎、丙型肝炎）
药物使用（如某些抗生素、非甾体抗炎药）
年龄因素（某些血管炎类型多见于特定年龄组）
2. 常见症状
发热、乏力、体重减轻
皮肤病变（如紫癜、结节）
关节痛、肌肉痛
神经系统症状（如麻木、无力）
肾脏受累（如血尿、蛋白尿）
二、实验室检查
1. 血液检查
炎症标志物：ESR（血沉）和 CRP（C反应蛋白）升高。
自身抗体检测：ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性常见于 ANCA 相关性血管炎。
全血细胞计数：可能显示贫血、白细胞增多或血小板减少。
2. 尿液检查
尿常规：检测血尿、蛋白尿，提示肾脏受累。
肾功能测试：血清肌酐和尿素氮可能升高。
3. 其他特异性检查
感染筛查：排除乙型肝炎、丙型肝炎等感染性原因。
补体水平：C3、C4 可能降低在某些类型血管炎中。
三、影像学检查
1. 血管成像
CT 血管造影（CTA）或 MR 血管造影（MRA）：评估血管狭窄、动脉瘤或炎症。
超声多普勒：检测血流异常和血管壁增厚。
2. 其他影像
胸部 X 线或 CT：检查肺部受累，如结节或浸润。
PET-CT：评估全身炎症活动，帮助定位病变。
四、组织活检（金标准）
1. 适用情况
临床和实验室检查提示血管炎，但诊断不明确。
需要确定血管炎类型和严重程度。
评估治疗反应或疾病进展。
2. 活检部位
皮肤：对于皮肤病变明显的患者。
肾脏：如果肾脏受累，肾活检可提供关键信息。
其他器官：如肺、神经或肌肉，根据症状选择。
3. 组织学特征
血管壁炎症：中性粒细胞、淋巴细胞浸润。
纤维蛋白样坏死：常见于小血管炎。
肉芽肿形成：见于肉芽肿性多血管炎等。
五、血管炎的分类诊断
| 类型 | 主要特征 | 诊断要点 |
|---|---|---|
| ANCA 相关性血管炎 | 小血管受累，ANCA 阳性 | 肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 |
| 大血管炎 | 主动脉及其分支受累 | 巨细胞动脉炎、大动脉炎 |
| 中血管炎 | 中等动脉受累 | 结节性多动脉炎、川崎病 |
| 其他血管炎 | 如过敏性紫癜、冷球蛋白血症性血管炎 | 基于临床和实验室特征 |
六、诊断流程总结
临床评估：详细病史和体格检查，识别症状和体征。
实验室检查：炎症标志物、自身抗体、尿液分析。
影像学检查：血管成像或其他影像以评估器官受累。
组织活检：确诊和分型，尤其在疑难病例中。
关键点
🔹 早期诊断至关重要，可防止器官损伤和并发症。
🔹 ANCA 检测 是 ANCA 相关性血管炎的重要工具，但需结合其他检查。
🔹 组织活检 提供 definitive 诊断，但应权衡 invasiveness。
建议：出现不明原因发热、皮疹或多系统症状时，应及时就医进行 comprehensive 评估。
