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小儿肾上腺皮质功能不全(小儿肾上腺皮质机能不全)

小儿肾上腺皮质功能不全是怎么回事?

小儿肾上腺皮质功能不全的病因

小儿肾上腺皮质功能不全是指肾上腺皮质激素分泌不足,导致机体代谢紊乱的一种疾病。其病因可以分为原发性继发性两大类。


1. 原发性肾上腺皮质功能不全

原发性肾上腺皮质功能不全(Addison病)是由于肾上腺本身病变导致的激素分泌不足。

  • 先天性肾上腺增生症(CAH):是最常见的病因,由于某些酶的缺陷导致肾上腺皮质激素合成障碍。

  • 自身免疫性肾上腺炎:免疫系统错误攻击肾上腺组织,导致功能受损。

  • 感染:如结核、巨细胞病毒等感染肾上腺。

  • 肾上腺出血:新生儿期可能由于难产、缺氧等原因导致肾上腺出血。

  • 遗传性疾病:如肾上腺脑白质营养不良(ALD)。


2. 继发性肾上腺皮质功能不全

继发性肾上腺皮质功能不全是由于下丘脑或垂体病变导致ACTH分泌不足,进而影响肾上腺皮质激素的分泌。

  • 垂体或下丘脑病变:如肿瘤、炎症、外伤、手术等。

  • 长期使用外源性皮质激素:抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能。

  • 先天性垂体功能低下:如垂体发育不良。


3. 其他原因

  • 药物:某些药物如酮康唑可能抑制肾上腺皮质激素的合成。

  • 代谢性疾病:如血色病、淀粉样变性等。

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