温抗体型自身免疫性溶血性贫血(参考内科学)
温抗体型自身免疫性溶血性贫血怎样治疗？
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）的治疗目标是控制溶血、改善贫血症状，并减少免疫抑制治疗的副作用。治疗方案需根据病情严重程度和患者个体情况制定。
一、一线治疗
1. 糖皮质激素
初始治疗：通常使用泼尼松（1 mg/kg/day），多数患者在1-3周内出现疗效。
减量：血红蛋白稳定后，逐渐减量至最小有效剂量（通常5-10 mg/day）维持3-6个月。
注意：长期使用需监测血糖、血压和骨密度。
2. 输血支持
适应症：严重贫血（Hb <6 g/dL）或伴有心脑血管症状者。
注意：输血可能加重溶血，需交叉配血困难时使用洗涤红细胞。
二、二线治疗（激素无效或依赖者）
1. 免疫抑制剂
利妥昔单抗（抗CD20单抗）：375 mg/m²每周×4周，有效率约60%-80%。
硫唑嘌呤或环磷酰胺：用于不能使用利妥昔单抗者，需监测骨髓抑制。
2. 脾切除术
适应症：激素无效或依赖且不适合免疫抑制剂者。
有效率：约50%-60%，但术后感染风险增加。
三、其他治疗
1. 静脉免疫球蛋白（IVIG）
适应症：急性重症溶血或术前准备。
剂量：1 g/kg/day×2天，短期效果显著。
2. 达那唑
适应症：部分激素无效者可能有效。
注意：肝功能损害和雄激素样副作用。
四、难治性病例
联合治疗：如利妥昔单抗+激素+免疫抑制剂。
新型药物：如补体抑制剂（依库珠单抗）可能对部分患者有效。
五、支持治疗
叶酸补充：5 mg/day，预防溶血导致的叶酸缺乏。
避免冷暴露：部分患者可能合并冷抗体，需保暖。
