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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的特点

发布时间:2025-08-13

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)的特点

温抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种由于体内产生针对自身红细胞的温反应性抗体(通常在37°C时活性最强)导致的溶血性贫血。以下是其主要特点:

  • 抗体特性:抗体主要为IgG型,少数情况下为IgM或IgA,这些抗体在体温条件下(37°C)与红细胞表面抗原结合,导致红细胞被破坏。

  • 溶血部位:主要在脾脏和肝脏,通过巨噬细胞的Fc受体识别被抗体包被的红细胞,进而吞噬破坏。

  • 临床表现:包括贫血、黄疸、脾肿大等。症状轻重不一,从轻度贫血到危及生命的严重溶血。

  • 实验室检查

    • 直接抗人球蛋白试验(DAT,Coombs试验)阳性,检测到红细胞表面的IgG和/或补体C3d。

    • 外周血涂片可见球形红细胞。

    • 血清间接胆红素升高,乳酸脱氢酶(LDH)升高,结合珠蛋白降低。

  • 病因:可以是原发性(特发性)或继发于其他疾病,如淋巴增殖性疾病(如慢性淋巴细胞白血病)、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、感染或药物等。

  • 治疗:一线治疗通常为糖皮质激素(如泼尼松),无效或依赖者可考虑二线治疗如脾切除、利妥昔单抗或免疫抑制剂等。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断需结合临床表现、实验室检查和排除其他原因引起的溶血。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

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