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温抗体型自身免疫性溶血性贫血(参考内科学)

温抗体型自身免疫性溶血性贫血如何鉴别诊断?

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断方法

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)的诊断需结合 临床表现、实验室检查,并排除其他类型的溶血性贫血。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 症状

  • 贫血症状:乏力、头晕、心悸、面色苍白。

  • 黄疸:皮肤和巩膜黄染。

  • 脾肿大:部分患者可触及脾脏肿大。

2. 体征

  • 皮肤苍白或黄染。

  • 脾脏肿大。

  • 心脏听诊可闻及收缩期杂音(贫血性心脏病)。


二、实验室检查

1. 血液学检查

  • 血红蛋白(Hb)↓:通常低于正常值。

  • 网织红细胞计数↑:反映骨髓代偿性增生。

  • 外周血涂片:可见球形红细胞、红细胞碎片。

2. 生化检查

  • 总胆红素↑:以间接胆红素升高为主。

  • 乳酸脱氢酶(LDH)↑:反映溶血程度。

  • 结合珠蛋白↓:溶血时消耗增加。

3. 免疫学检查

  • 直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性:是诊断WAIHA的关键,提示红细胞表面有IgG和/或补体C3沉积。

  • 间接抗人球蛋白试验(IAT):可检测血清中的游离抗体。


三、鉴别诊断

1. 其他类型溶血性贫血

  • 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:DAT阳性,但抗体在低温下活性增强。

  • 遗传性球形红细胞增多症:家族史,红细胞渗透脆性试验阳性。

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):流式细胞术检测CD55、CD59缺失。

2. 非免疫性溶血性贫血

  • 微血管病性溶血性贫血:外周血涂片可见红细胞碎片。

  • 药物性溶血性贫血:有相关用药史。


四、诊断标准

  1. 溶血性贫血的证据:贫血、网织红细胞增多、间接胆红素升高、LDH升高、结合珠蛋白降低。

  2. DAT阳性:红细胞表面有IgG和/或补体C3沉积。

  3. 排除其他类型的溶血性贫血


关键点

🔹 DAT阳性 是诊断WAIHA的关键。
🔹 排除其他溶血性贫血 是确诊的必要步骤。
🔹 治疗:首选糖皮质激素,无效者可考虑免疫抑制剂或脾切除。

建议:对于不明原因的贫血患者,应进行详细的溶血性贫血筛查,包括DAT检测。

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