温抗体型自身免疫性溶血性贫血(参考内科学)
温抗体型自身免疫性溶血性贫血如何鉴别诊断?
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断方法
温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)的诊断需结合 临床表现、实验室检查,并排除其他类型的溶血性贫血。以下是详细的诊断流程:
一、临床表现
1. 症状
贫血症状:乏力、头晕、心悸、面色苍白。
黄疸:皮肤和巩膜黄染。
脾肿大:部分患者可触及脾脏肿大。
2. 体征
皮肤苍白或黄染。
脾脏肿大。
心脏听诊可闻及收缩期杂音(贫血性心脏病)。
二、实验室检查
1. 血液学检查
血红蛋白(Hb)↓:通常低于正常值。
网织红细胞计数↑:反映骨髓代偿性增生。
外周血涂片:可见球形红细胞、红细胞碎片。
2. 生化检查
总胆红素↑:以间接胆红素升高为主。
乳酸脱氢酶(LDH)↑:反映溶血程度。
结合珠蛋白↓:溶血时消耗增加。
3. 免疫学检查
直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性:是诊断WAIHA的关键,提示红细胞表面有IgG和/或补体C3沉积。
间接抗人球蛋白试验(IAT):可检测血清中的游离抗体。
三、鉴别诊断
1. 其他类型溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:DAT阳性,但抗体在低温下活性增强。
遗传性球形红细胞增多症:家族史,红细胞渗透脆性试验阳性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):流式细胞术检测CD55、CD59缺失。
2. 非免疫性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血:外周血涂片可见红细胞碎片。
药物性溶血性贫血:有相关用药史。
四、诊断标准
溶血性贫血的证据:贫血、网织红细胞增多、间接胆红素升高、LDH升高、结合珠蛋白降低。
DAT阳性:红细胞表面有IgG和/或补体C3沉积。
排除其他类型的溶血性贫血。
关键点
🔹 DAT阳性 是诊断WAIHA的关键。
🔹 排除其他溶血性贫血 是确诊的必要步骤。
🔹 治疗:首选糖皮质激素,无效者可考虑免疫抑制剂或脾切除。
建议:对于不明原因的贫血患者,应进行详细的溶血性贫血筛查,包括DAT检测。