糖原累积病饮食指南：科学管理能量代谢

一、饮食核心原则

1. 高碳水化合物摄入

   • 确保稳定血糖水平，防止低血糖

   • 每日碳水化合物占总热量60-70%

2. 频繁进食

   • 每2-4小时进食一次，包括夜间

   • 使用生玉米淀粉作为缓释碳水化合物来源

3. 蛋白质和脂肪控制

   • 适量蛋白质，避免过量

   • 限制高脂肪食物，减少代谢负担

二、推荐食物清单

三、必须限制的食物

1. 绝对避免

   • 高糖零食和饮料

   • 酒精

   • 高脂肪快餐和加工食品

2. 严格限制

   • 单糖和简单碳水化合物

   • 高嘌呤食物（如动物内脏）

四、日常饮食计划示例

早餐：燕麦粥 with 生玉米淀粉混合 + 低脂牛奶
加餐：全谷物饼干 + 苹果片
午餐：鸡胸肉沙拉 with 橄榄油 dressing + 小份米饭
晚餐：烤鱼 with 蒸蔬菜 + 生玉米淀粉 supplement
夜间加餐：生玉米淀粉 slurry to prevent hypoglycemia

烹饪TIP：

• 使用蒸、煮、烤方法，避免油炸

• 定时监测血糖，调整食物 intake

五、关键营养素补充

1. 维生素和矿物质：根据血液检查补充，如维生素 D、钙

2. 生玉米淀粉： essential for glycogen storage disease management

六、特殊注意事项

1. 儿童患者：

   • 需要更频繁的 feeding schedules

   • 家长监督饮食，避免 hypo- or hyperglycemia

2. 成人患者：

   • 维持体重，避免 obesity

   • 定期 consult with dietitian

七、饮食误区澄清

❌ 误区1："可以随意吃糖"
✅ 真相：必须控制简单 sugars to prevent metabolic crises

❌ 误区2："生玉米淀粉 is optional"
✅ 真相：It is crucial for preventing hypoglycemia

效果监测：
定期检查：

• 血糖 levels

• 肝功能和 kidney function

• growth parameters in children

注意事项：

• Individualized diet plans are essential

• Work closely with healthcare team

• Emergency protocols for hypoglycemia

通过严格饮食管理，糖原累积病患者可以改善症状和预防并发症。建议定期随访营养师和医生。