糖原累积病（Glycogen Storage Disease, GSD）是一组遗传性代谢疾病，饮食管理是核心治疗手段，旨在维持血糖稳定、减少并发症。以下是针对不同类型GSD的饮食建议：

1. 通用原则

• 频繁进食：少食多餐，避免长时间空腹，以预防低血糖。

• 碳水化合物控制：根据GSD类型调整碳水摄入，可能需限制或补充特定糖类。

• 蛋白质和脂肪：适量摄入，以提供能量，但需个体化调整。

• 监测血糖：定期检查血糖水平，调整饮食计划。

2. 针对常见类型的饮食建议

• GSD I型（von Gierke病）：

  • 避免果糖和半乳糖，因为它们可能加重代谢问题。

  • 使用生玉米淀粉（uncooked cornstarch）作为缓慢释放的碳水化合物来源，每4-6小时摄入一次，以维持夜间血糖。

  • 高碳水化合物、低脂肪饮食，限制乳制品和某些水果。

• GSD III型（Cori病）：

  • 高蛋白饮食，以支持肌肉能量需求。

  • 频繁进食碳水化合物，但无需严格限制果糖。

  • 可能需补充中链甘油三酯（MCT oil）作为快速能量来源。

• GSD其他类型：如GSD II型（Pompe病），饮食管理较少强调，但需均衡营养支持整体健康。

3. 具体实施

• 咨询专业营养师：制定个性化饮食计划，基于年龄、体重和GSD亚型。

• 食物选择：优先选择复杂碳水化合物（如全谷物、蔬菜），避免简单糖和加工食品。

• 应急准备：随身携带快速升糖食物（如果汁、葡萄糖片）以防低血糖发作。

4. 注意事项

• 饮食调整需在医生或代谢专家指导下进行，避免自行更改。

• 长期遵循可改善生活质量，减少肝肿大、生长迟缓等并发症。

• 定期复查，监测代谢指标和营养状态。

总之，糖原累积病的饮食管理是关键，通过科学饮食可有效控制症状。建议与医疗团队紧密合作，确保安全有效。